LABIOSKIZIS

LABIOSKIZIS
OLEH ELLA FISICA DEVINDHA

BAB I
PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Cacat bawaan merupakan suatu keadaan cacat lahir pada neonatus yang tidak diinginkan kehadirannya oleh orang tua maupun petugas medis. Perhatian kita terhadap cacat bawaan masih sangat kurang, sedangkan negara kita saat ini telah berhasil dalam program KB serta telah memasyarakatkan NKKBS, maka pada zaman sekarang ini masalah kualitas hidup anak merupakan prioritas utama bagi Program kesehatan Nasional. Salah satu faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak adalah cacat bawaan
Laporan dari beberapa penelitian dari dalam maupun dari luar negeri angka kejadian cacat bawaan dari tahun ke tahun cenderung meningkat. Angka kematian bayi baik didalam maupun diluar negeri dari tahun ketahun semakin lama semakin turun , tetapi penyebab kematian mulai bergeser. Sebelumnya penyebab kematian pada bayi sebagian besar disebabkan masalah sepsis, asfiksia, dan sindrom distres nafas, maka akhir-akhir ini mulai bergeser pada masalah cacat bawaan, begitu juga penyebab kematian anak-anak yang tadi nya masalah nutrisi dan infeksi sangat dominan, tetapi masalah cacat.
Cacat bawaan adalah keadaan cacat yang terjadi sebelum terjadi kelahiran. Istilah anomali kongenital adalah cacat fisik maupun non fisik, sedangkan malformasi dan dismorfi kongenital diartikan berupa cacat fisik saja.
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin
Morbilitas perkotaan yang tinggi, gaya hidup yang terus berkembang, penurunan tingkat kesehatan lingkungan, peningkatan pencemaran menjadi penyebab kelainan dan penyakit bawaan pada bayi.
Kelainan tersebut, di antaranya bibir sumbing dan kelainan bawaan ringan lainnya seperti tumbuhnya jari tambahan di ujung-ujung jari utama atau daging yang tumbuh di luar telinga dan lain-lain. Ada beberapa penyakit atau kelainan pada anak yang dibawa sejak lahir. Kelainan bawaan ini ada yang ringan, seperti bibir sumbing, kelainan pada kulit, kelopak mata, atau telinga, tapi ada juga yang berat, seperti jantung, ginjal, hemofilia, dan lain-lain. Penyebabnya pun bermacam-macam, bisa karena virus, atau kekurangan vitamin tertentu, bisa juga karena keturunan. Kelainan yang terjadi saat seorang ibu melahirkan dikategorikan ringan karena risikonya tidak begitu membahayakan. Sedangkan dikategorikan berat karena risikonya lebih besar. Walaupun ringan, kelainan bawaan seperti bibir sumbing akan sangat mengganggu, terutama pada penampilan.
Timbulnya kelainan bawaan pada bayi terbagi dalam dua faktor. Selain faktor keturunan atau genetika, kelainan bawaan ini bisa disebabkan kurangnya vitamin tertentu seperti asam folat yang menyebabkan bibir anak menjadi sumbing. Selain itu, menurut Karmini, infeksi yang menyerang ibu hamil dan adanya kelainan selama kehamilan seperti hipertensi, diabetes, dan pra-eklampsia juga menjadi salah satu penyumbang terjadinya kelainan bawaan pada anak.
Kelainan yang merupakan bawaan sejak lahir yang sangat meresahkan orangtua adalah bibir sumbing. Selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit. Kelainan sumbing langit-langit lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara. Bibir sumbing (cleft lip atau labioschizis) adalah suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan adanya celah pada bibir, gusi, dan langit-langit yang dapat timbul sendiri atau bersamaan.
Insiden dari celah pada bibir (sumbing) atau langit-langit berkisar dari 1:600- 1:1250 kelahiran. Faktor-faktor genetic mempunyai arti lebih penting pada bibir sumbing yang disertai maupun tanpa celah pada langit-langit bila dibandingkan dengan peranannya pada langit-langit bercelah. Fungsi-fungsi rongga mulut pada sebagian besar tergantung kemampuannya membentuk suatu kompartemen tertutup dan kosong. Kemampuana lidah dan langit-langit di butuhkan untuk tugas penutupan tersebut. Defisiensi-defisiensi anatomis maupun fungsional akan mengganggu kemampuan bicara normal, menelan cairan dan proses mengunyah.
Bibir sumbing dengan atau tanpa celah pada langit-langit lebih sering dijumpai pada laki-laki, sementara celah pada langit-langit lebih sering ditemukan pada perempuan. Terdapat peningkatan insiden pada malformasi kongenital yang berhubungan dan gangguan dalam intelektual anak-anak yang lahir dengan cacat tersebut, keduanya lebih sering ditemukan dengan celah pada langit-langit saja. Temuan-temuan ini sebagian dapat diterangkan dnegan adanyapeningkatan insiden gangguan pendengaran pada anak-anak dengan celah pada langit-langit dan seringnya bibir sumbing diantara anak-anak dengan abnormalitas kromosom.
Kelainan kongenital pada bayi baru lahir dapat berupa satu jenis kelainan saja atau dapat pula berupa beberapa kelainan kongenital secara bersamaan sebagai kelainan kongenital multipel. Kadang-kadang suatu kelainan kongenital belum ditemukan atau belum terlihat pada waktu bayi lahir, tetapi baru ditemukan beberapa waktu setelah kelahiran bayi. Sebaliknya dengan kermajuan tehnologi kedokteran,kadang- kadang suatu kelainan kongenital telah diketahui selama kehidupan fetus. Bila ditemukan satu kelainan kongenital besar pada bayi baru lahir, perlu kewaspadaan kemungkian adanya kelainan kongenital ditempat lain. Dikatakan bahwa bila ditemukan dua atau lebih kelainan kongenital kecil, kemungkinan ditetemukannya kelainan kongenital besar di tempat lain sebesar 15% sedangkan bila ditemukan tiga atau lebih kelainan kongenital kecil, kemungkinan ditemukan kelainan kongenital besar sebesar 90%.
Angka kejadian kelainan kongenital yang besar berkisar 15 per i000 kelahiran angka kejadian ini akan menjadi 4-5% biIa bayi diikuti terus sampai berumur 1 tahun. Di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo (I975-1979), secara klinis ditemukan angka kejadian kelainan kongenital sebanyak 225 bayi di antara 19.832 kelahiran hidup atau sebesar 11,6I per 1000 kelahiran hidup, sedangkan di Rumah Sakit Dr. Pirngadi, Medan (1977-1980) sebesar 48 bayi (0,33%) di antara 14.504 kelahiran bayi dan di Rumah Sakit Universitas Gadjah Mada (1974-1979) sebesar 1.64da tri 4625 kelahiran bayi. Angka kejadian dan jenis kelainan kongenital dapat berbeda-beda untuk berbagai ras dan suku bangsa, begitu pula dapat tergantung pada cara perhitungan besar keciInya kelainan kongenital

B. TUJUAN
1. Mengetahui pengertian Labiopalatoskizis.
2. Mengetahui cara pengobatan Labiopalatoskizis.
3. Mengetahui bagaimana peran orang tua yang memiliki anak yang mengalami Labiopalatoskizis.




BAB II
LANDASAN TEORI

A. BIBIR SUMBING
Bibir sumbing (cleft lip atau labioschizis) adalah suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan adanya celah pada bibir, gusi dan langit-langit yang dapat timbul sendiri atau bersamaan.
• MANIFESTASI KLINIS.
Bibir sumbing dapat bervariasi dari suatu lekukan kecil pada batas bagian merah bibir hingga pemisahan sempurna yang terbentang hingga kedasar hidung. Celah-celah dapat terjadi unilateral (lebih sering pada sisi kiri) atau bilateral dan biasanya mengenai jembatan alveolar. Geligi yang cacat, berjumlah banyak atau tidak terdapat geligi merupakan anomaly yang berhubungan. Celah-celah bibir pada tulang rawan cuping hidung sering berhubungan dengan defisiensi kolumela dan tulang vomer yang memanjang sehingga mengakibatkan penonjolan permukaan anterior celah prosesus maksilaris.
Celah-celah pada langit-langit dapat terjadi secara sendiri atau berhubungan dengan bibir sumbing. Celah pada langit-langit yang terpisah terjadi pada garis tengah dan dapat hanya mengenai uvula saja atau terbentang ke dalam atau melalui bagian langit-langit lunak dan keras ke foramena insisivus. Jika berhubungan dengan bibir sumbing, maka cacar tersebut dapat mengenai langit-langit lunak langit-langit dan membentang hingga ke langit-langit keras pada 1 atau kedua sisi, sehingga memperlihatkan 1 atau kedua rongga hidung sebagai celah langit-langit uniteral atau bilateral.
Dapat terjadi berbagai derajat malformasi, mulai dari takik yang ringan pada tepi bibir dikanan atau dikiri garis tengah, sampai sumbing yang lengkap berjalan hingga ke hidung. Terdapat variasi lanjutan dari cacat yang melibatkan palatum.
• PENGOBATAN
1. Prinsip Pengobatan Dan Manajemen Perawatan
Tujuan adalah untuk memulihkan struktur anatomi, mengkoreksi cacat dan memungkinkan anak mempunyai fungsi yang normal dalam hubungannya dengan menelan, bernapas, dan berbicara. Tujuan ini dicapai dengan intervensi bedah dan pembedahan biasanya dilakukan ketika anak berumur sekitar 3 bulan, kendatipun pada beberapa pusat rujukan dilakukan segera setelah lahir.
a. Perawatan Prabedah
- Ditegakkannya pemberian makanan
Pemberian makanan pertama kali sukar tetapi hal ini tergantung pada derajat deformitas.
- Antibiotika diberikan untuk menjamin bahwa masa pasca bedah tidak mengalami bahaya oleh mikroorganisme yang sudah ada, atau masuk selama masa bedah dan pasca bedah.
- Melihat persiapan pra bedah umum.
b. Perawatan Pasca Bedah
- Melihat secara rutin
- Manajemen spesifik
2. Imobilisasi
Imobilisasi lengan merupakan suatu aspek penting dari perawatan. Ini untuk mencegah bayi menyentuh garis jahitan.
3. Sedasi
Anak yang menangis dapat meningkatkan tegangan pada garis jahitan. Walaupun tegangan sering kali dikurangi dengan menggunakan suatu peralatan, seperti busur logam, kendatipun denikian dianjurkan sejumlah sedasi.
4. Pembalutan Garis Sedasi
Garis jahitan biasanya ditinggal tanpa penutup dan kebersihan dipertahankan dengan mengelap area dengan air steril atau salin setelah habis makan. Jahitan dibuka antara hari kelima dan kedelapan.
5. Pemberian makanan
Dapat segera dimulai setelah bayi sadar dan reflek menelan ditegakkan.
Jika terdapat kelainan susunan arkus dentis, suatu lempeng ortodental harus di insersikan. Ini mempunyai 2 fungsi:
1) Membantu memperbaiki susunan dari arkus pada saat bayi berumur 3 bulan dan siap memperbaiki bibir.
2) Mempermudah menghisap.
Masalah yang muncul bagi seorang bayi yang lahir dengan bibir sumbing dengan atau celah pada langit-langit adalah bagaimana caranya untuk memberikan makanan yang mencukupi dan mencegah aspirasi serta infeksi. Penatalaksaanaan kebanyakan pada bayi terdiri atas pemberian makanan dalam kedudukan berdiri tegak serta mempergunakan dot yang telah dilunakan dan lubang-lubang diperbesar. Pada beberapa keadaan terdapat indikasi untuk mempergunakan penetes obat atau pemberian makanan melalui sonde lambung. Dot kusus langit-langit plastic biasanya tidak diperlukan, tetapi dapat menolong untuk beberapa bayi.
Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah berumur 1-2 bulan, setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi mulut, saluran napas atau sistemis. Z-plasti, teknik pembedahan yang paling sering dipergunakan meliputi garis jahitan miring untuk memperkecil lekukan pada bibir akibat tarikan oleh jaringan parut. Suatu klem logan (sebuah busur kawat yang dilekatkan pada kedua pipi dengan perekat) segera digunakan setelah pembedahan selesai untuk mengurangi ketegangan pada garis jahitan. Perbaikan awal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus pembedahan perbaikan pada hidung hendaknya ditunda hingga penderita mencapai usia pubertas. Hasil kosmetis tergantung luas cacat pada awalnya, tidak adanya infeksi dan ketrampilan ahli bedah.
Karena celah-celah pada langit mempunyai ukuran, bentuk dan derajat cacat yang cukup besar, maka pada saat pembedahan perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing penderita. Kriteria-kriteria : seperti lebar celah, segmen-segmen langit yang adekuat, morfologi daerah sekitarnya ( misal lebarnya orofaring) maupun fungsi neuromuskuler langit-langit lunak serta dinding faring, akan menentukan keputusan yang diambil. Tujuan pembedahan adalah untuk menyatukan celah segmen-segmen, pembicaraan yang dapat dimengerti serta menyenagkan dan menghindari terjadinya jejas pada maksila yang sedang tumbuh. Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5 tahun, tergantung dari kebutuhan.
B. PALATOSKIZIS
Tindakan pembedahan secara umum dilakukan sebelum anak memulai berbicara.
• GAMBARAN KLINIS
Makan dan berbicara menjadi sulit. Regurgitasi makanan menimbulkan masalah pernafasan inhalasi susu dapat mengarah pada iritasi dari jaringan paru-paru dan infeksi pernafasan berulang. Palatum diperlukan untuk makan dan fonasi. Penutupan bedah dilakukan pada usia 15 bulan.
• PENGOBATAN
1. Prinsip pengobatan dan managemen perawatan
a. Perawatan pra bedah
- Ini bertujuan untuk menegakkan pemberian makanan yang memuaskan pada anak. Suatu protesis dibuat untuk menutup sumbing dalam usaha untuk memungkinkan tidak terjadinya regurgitasi dari makanan dan susu.
- Anak masuk satu sampai dua hari sebelum pembedahan untuk membiasakan anak dengan lingkungan rumah sakit. Kapan saja kemungkinan, ibu harus tinggal bersama anak untuk mengurangi trauma.
- Harus diberikan antibiotika dan setiap infeksi yang ada harus dihilangkan sebelum pembedahan.
- Persiapan bedah rutin.
b. Perawatan pasca Bedah
- Perawatan pasca bedah rutin.
- Perawatan specific.
2. Imobilisasi
Lengan harus ditahan untuk menjegah kerusakan terhadap perbaikan
3. Nutrisi
Diit pacsa bedah harus langsung terdiri dari cairan jernih, missal: minuman glucose. Sekali ditegakkan diit normal harus terdiri dari makanan lunak disusul dengan air steril. Makanan keras dan manisan harus diberikan selama 2 atau 3 minggu setelah pembedahan.
4. Pengangkatan jahitan
Hal ini biasanya dilakukan di kamar bedah dibawah sedasi antara hari ke 8-10.
5. Terapi bicara
Jika bicara tidak berkembang secara memuaskan maka diberikan terapi bicara.
C. LABIOPALATOSKIZIS
Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu :
1. Factor Genetik atau keturunan
Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.
3. Radiasi
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia
6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin
7. Multifaktoral dan mutasi genetic
8. Diplasia ektodermal
Kelainan konginetal sumbing sering kali member trauma psikologi pada orangtuanya segera setelah melihat bayinya yang dilahirkannya, apalagi kalau terjadi kelainan labiongnatopalatoskizis.Umumnya akan timbul 3 pertanyaan dari orang tuanya yakni : mengapa terjadi demikian,apa yang dapat / harus dikerjakan untuk bayinya, dan apakah kelainan ini akan dapat terjadi lagi pada kehamilan berikutnya.
Patofisiologi labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial diikuti disrupsi kedua bibir , rahang dan palatum anterior.Masa kritis fusi tersebut terjadi sekitar minggu ke 6 pascakonsepsi. Palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan spetum nasi.Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan minggu ke 7 sampai 12.Pada sindrom piere robin ( kelainan bertingkat) sempitnya mandibula akan menyebabkan prolapsus lidah ke dalam celah palatum sehingga mengganggu fusi palatum secara normal.Pada sindrom ini sering ditemukan adanya palatoskizis.Angka kejadian kelainan kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan meruoakan salah satu kelainan congenital yang sering ditemukan. Kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palatoskizis (50%), labioskizis saja (25%) dan palatoskizis saja (25%). Umumnya kelainan congenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. Selain itu dikenal beberapa sindrom atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum, atau keduanya yang disebut kelompok sindromic clefts dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non;syndromic clefts. Beberapa contoh syndromic clefts adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom ( trisomi 13, 18, atau 21), mutasi genetic ( lip-pit syndrome), atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoion, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada sindrom Pierre Robin). Penyebab non-syndromic clefts dapat bersifat multifaktoral, seperti masalah genetik dan pengaruh lingkungan. Pada sekitar 20% dari kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan.Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fusi kedua belahan tersebut;pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan dapat memisahkan lagi belahan tersebut.
TABEL RISIKO KEJADIAN SUMBING PADA KELUARGA NON SYNDROMIC CLEFTS
Risiko sumbing pada anak berikutnya Risiko labioskizis dengan atau tanpa palatoskizis (%) Risiko palatoskizis (%)
- Bila ditemukan satu anak anak menderita sumbing
- Suami istri dan dalam keturunan tidak ada yang sumbing
- Dalam keturunan ada yang sumbing
- Bila ditemukan dua anak menderita sumbing
- Salah satu orangtuanya menderita sumbing

- Kedua orangtuanya menderita sumbing

2 – 3

4 – 9

14

12
30

2

3 – 7

13

13
20

Pada non-syndromic clefts kelainan palatoskizis saja atau labioskizis dengan atau tanpa palatoskizis saling berdiri sendiri. Oleh karena itu kemungkinan terjadinya labioskizis berikutnya pada saudara kandung dari seorang anak penderita palatoskizis saja tidak atau jarang sekali terjadi.Labioskizis pada umumnya ditemukan di bibir kiri dan lebih sering ditemukan pada bayi lelaki daropada bayi perempuan ( rasio 6 : 4 ).palatoskizis saja lebih sering ditemukan pada bayi perempuan, hal ini mungkin disebabkan fusi palatum pada fetus perempuan lebih lambat beberapa minggu.
Penatalaksanaan sumbing adalah tindakan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan tekhnik bedah kosmetik serta kerjasama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter anak, dokter THT, serta ahli wicara maka hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari berat ringannya kelainan yang ada, maka tindakan bedah maupun tindakan ortodontik dilakukan secara bertahap. Penutupan labioskisis biasanya dilakukan pada umur 3 bulan, sedangkan palatoskizis biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara. Diperkirakan sekitar 10% penderita palatoskizis dapat mengganggu pertumbuhan anatomi nasofaring dan sering mengakibatkan disfungsi tuba Eustachii yang dapat mengakibatkan pula terjadinya otitis media,conge,serta gangguan pendengaran,maka kerjasama dengan pihak THT sangat diperlukan. Massa kelenjar adenoid dapat ikut membantu agar udara tidak masuk ke dalam hidung melalui farings, sehingga pada penderita palatoskizis sebaiknya tidak dilakukan pengangkatan kelenjar adenoid.Tahapan tindakan ortodontik beriktnya diperlukan pula untuk perbaikan gigi dan gusi.Pendekatan kepada orangtua sangat penting agar mereka mengetahui masalah dan tindaka yang diperlukan untuk perawatan anaknya.Masalah pemberian minum perlu diperhatikan karena bayi demikian mempunyai reflex menelan yang baik tetapi reflex menghisap yang terganggu akibat adanya palatoskizis.Pada sumbing langit-langit akan timbul kesukaran mengisap pada bayi serta sering terjadi refluks susu kedalam hidung yang menimbulkan distress kepada bayi.Sebaiknya dipaki botol peras untuk mengatasi gangguan mengisap ini dengan dot yang panjang.Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh dibagian belakang mulut hingga dapat diisap bayi.Dengan banuan ortodontis dapat pula dibuaat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus membantu mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan definitive.Pemberian air susu ibu secara langsung dapat pula diupayakan kalau ibu mempunyai reflex memancarkan air susu dengan baik, yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara.

BAB III
PEMBAHASAN

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7 sampai 12 minggu.
A. Klasifikasi
1. Berdasarkan organ yang terlibat
a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)
2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
B. GEJALA DAN TANDA
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1. Terjadi pemisahan langit-langit.
2. Terjadi pemisahan bibir.
3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit.
4. Infeksi telinga berulang.
5. Berat badan tidak bertambah.
6. Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya iar susu dari hidung.
C. DIAGNOSIS
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau idak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
D. KOMPLIKASI
Keadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya, yaitu ;
1. Kesulitan makan; dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing
2. Infeksi telinga dan hilangnya ikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telingan tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi makan akan kehilangan pendengaran.
3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Halini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi timbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.
E. PENATALAKSANAAN
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten)yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.
1. Perawatan
a. Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 mgg
b. Menggunakan alat khusus
- Dot domba
Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar.
- Botol peras
Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi
- Ortodonsi
Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive
c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi
d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara
e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung
f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh
g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dala hydrogen peroksida setengah kuat atau air
2. Pengobatan
a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
b. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui
c. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.
e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempl pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
f. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juag pada sumbing yamh telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicar secara permanen.
Prinsip perawatan secara umum
1. Lahir ; bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.
2. Umur 1 minggu; pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.
3. Umur 3 bulan; labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga.
4. Umur 18 bulan - 2 tahun; palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit.
5. Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.
6. Umur 6 tahun; evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. Umur 11 tahun; alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.
8. Umur 12-13 tahun; final touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17-18 tahun; orthognatik surgery bila perlu.
Peranan Orang tua
Dalam memandang pendidikan bagi anak penderita cacat, Warlock (dalam Hidayat, 1998:3) membuat beberapa rekomendasi tentang pendidikan anak luar biasa, yaitu bahwa mereka dididik bukan hanya berdasarkan pada kelainan khusus mereka. Melainkan juga karena adanya kebutuhan terhadap pendidikan khusus. Di samping itu mengintegrasikan anak-anak dengan kebutuhan khusus ke dalam sekolah umum dimanapun adalah memungkinkan dan dapat dilakukan. disini keterlibatan orang tua sangat diperlukan. Orang tua mempunyai suatu hak untuk meminta dan melibatkan diri dalam assasenment anak-anaknya dan memutuskan tentang penempatan sekolahnya.
Orang tua memegang peranan yang sangat penting bagi tumbuh kembang anak-anaknya yang mempunyai kelainan tersebut. Kekhususan yang dimiliklnya tentunya memerlukan perhatian yang khusus bagi orang tua.
Berangkat dari realitas tersebut maka orang tua sangat perlu sekali mendapatkan bantuan dan informasi yang jelas dan menenangkan tentang kondisi yang dihadapi oleh anaknya. Sikap positif orang tua dipandang menjadi faktor penentu dalam psikis anak yang mengalaami labio palatoskisis.
Untuk itu orang tua harus dibekali informasi yang lengkap tentang bagaimana mereka dapat membaca tanda-tanda aktivitas motorik anak sejak usia dini, menghilangkan pendangan yang tidak realistik, dan menghambat perkembangan anak. Dan disisi lain orang tua harus mampu menciptakan lingkungan yang dapat mengakomodasi kebutuhan anak sesuai dengan potensinya. Untuk membina dan melakukan konseling bagi orang tua maka perlu dilakukan kerja sama lintas sektoral antara orang tua dan ahli yang kompeten.
Dengan meningkatnya kemampuan dan ketrampilan orang tua dalam menjalin kerja sama dengan para ahli, diharapkan orang tua akan mampu berfikir positif dan memberikan ruang yang bebas kepada anaknya untuk dapat berinteraksi dengan lingkungan sekitarnya. Sementara konsep diri yang positif terbentuk bila anak selalu dihargai berdasarkan kelebihan yang dimiliki, di dorong untuk belajar melihat kelebihannya dan menerima kekurangan atau kelemahannya sehingga termotivasi untuk memperbaiki.
Untuk membentuk konsep diri yang positif, peran orangtua dan keluarga dekat sangatlah penting di sini, bahkan bisa dikatakan sebagai ujung tombaknya.
Ada 4 langkah yang bisa dilakukan
1.Kenali potensi anak
Dengan cara mengamati perkembangannya, kita dapat mengenali potensi yang dimiliki anak. Amati dengan seksama bagaimana perkembangan fisik, kognitif, emosi, sosial dan lain-lainnya. Berdasarkan pengamatan ini maka lingkungan dapat memperlakukan anak sesuai dengan kondisinya. Dengan kondisi fisik yang berbeda dengan anak lain akan membuat anak merasa 'berbeda' tentunya dan mempengaruhi perkembangan sosialnya, anak akan merasa minder. Kondisi ini tentu berpengaruh pula terhadap perkembangan bahasanya, setelah operasi bibir sumbing apakah ibu pernah melakukan terapi wicara untuk memperbaiki kualitas pengucapan dan kemampuan berbahasanya? Terhambatnya perkembangan bicara biasanya akan mempengaruhi kontrol emosinya. Namun biasanya kondisi fisik tersebut tidak berkaitan dengan kemampuan berpikirnya apabila stimulasi atau perangsangan terhadap kemampuan berpikirnya terus ibu berikan.
2.Melatih anak menerima kekurangannya
Anak akan merasa 'berbeda' apabila dia berada di tengah-tengah anak-anak yang secara fisik tidak ada kekurangan. Untuk mengajarkan pada anak melihat kekurangannya, sebaiknya sekali-kali ajak anak masuk dalam lingkungan yang kurang lebih sama dengan dirinya. Ini untuk menunjukkan padanya bahwa ada orang lain yang kondisinya sama seperti dirinya, sehingga dia tidak perlu merasa 'berbeda'.
3. Merangsang anak melihat kelebihannya
Berbagai kegiatan positif yang sesuai dengan kemampuan anak baik itu berhubungan dengan kegiatan fisik, sosial, bahasa atau mental akan sangat berguna bagi pembentukan konsep dirinya yang positif. Rangsanglah anak dengan berbagai kegiatan tersebut untuk mengukur seberapa jauh kemampuan yang dimiliki serta minatnya terhadap kegiatan tersebut, juga menunjukkan pada anak kelebihan yang dimilikinya.
4.Perlakukan seperti anak lainnya
Perlakuan yang istimewa atau khusus secara tidak sengaja sering menjerumuskan pada pengasuhan yang overprotektif. Anak perlu belajar berhadapan dengan konflik dan melatih cara mengatasinya, jadi perlakukan saja seperti anak lainnya. Perlakuan khusus justru sering menunjukkan kelemahan anak dan anak akan merasa 'berbeda'.
Untuk masalah playgroup atau sekolah khusus, sebenarnya kalau tidak ada hambatan berkomunikasi (berbicara) dan kemampuan berpikir, Ibu bisa memasukkan ke playgroup biasa. Atau bisa dicoba untuk dimasukkan ke Pusat Rehabilitasi Anak YPAC di Jimbaran. Tetapi untuk lebih yakin dan untuk mengevaluasi kondisi anak, Ibu bisa datang ke Instalasi Rehabilitasi Medis RS Sanglah.

BAB IV
PENUTUP

A. KESIMPULAN
Bibir sumbing dan celah langit-langit adalah cacat bawaan yang menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomi yang lemah. Bibir sumbing (cleft lip atau labioschizis) adalah suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan adanya celah pada bibir, gusi dan langit-langit yang dapat timbul sendiri atau bersamaan sedangkan Bibir Sumbing Langit-langit adalah suatu kelainan bawaan dimana terdapat cacat/celah pada bibir dan langit-langat (paitum) akibat terganggunya fusi selama masa pertumbuhan intra uterne. (kandungan). Gangguan fusi tersebut terutama terjadi pada trimester pertama kehamilan yang bisa disebabkan olah faktor gizi terutama kekurangan asam folat, maupun karena konsumsi beberapa macam obat dalam jangka panjang atau faktor hereditec.
B. SARAN
Beberapa kelainan bawaan tidak dapat dicegah, tetapi ada beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya kelainan bawaan:
1. Tidak merokok dan menghindari asap rokok
2. Menghindari alkohol
3. Menghindari obat terlarang
4. Memakan makanan yang bergizi dan mengkonsumsi vitamin prenatal
5. Melakukan olah raga dan istirahat yang cukup
6. Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin
7. Mengkonsumsi suplemen asam folat
8. Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi
9. Menghindari zat-zat yang berbahaya.

DAFTAR PUSTAKA

- Brehman , Richard E. 1992. Ilmu Kesehatan Anak Bagian 2. Jakarta: EGC
- Markum. A. H. 1991. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
- www.indosiar.com
- www.republika.co.id
- www.rsudulin.com
www.tempointeraktif.com
- www.tanyadokteranda.com/artikel/2008/02/kenapa-bibir-bisa-sumbing
- http://www.balipost.co.id/BaliPostcetak/2002/4/21/c5.html